Ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou vývojovou chybou

Ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou vývojovou chybou je komplexná a individuálna, zameraná na uspokojenie potrieb dieťaťa a jeho rodiny. Zahŕňa monitorovanie vitálnych funkcií, podávanie liekov, zabezpečenie výživy, hygienickú starostlivosť, polohovanie a prevenciu komplikácií.

Vrodená vývojová chyba je odchýlka, ktorá vzniká počas vnútromaternicového vývoja plodu, buď na podklade dedičnom, alebo aj bez dedičného zaťaženia. Vrodené vývojové chyby sú definované ako štrukturálne alebo funkčné abnormality, ktoré sa vyskytujú počas vnútromaternicového vývoja. Môžu postihovať rôzne orgánové systémy a majú rôznu závažnosť.

Vymedzenie vrodených vývojových chýb

Vrodená chyba je problém, ktorý sa vyskytuje počas vývoja dieťaťa v tele matky. Väčšina vrodených chýb sa vyskytuje počas prvých 3 mesiacov tehotenstva. Vrodená chyba môže ovplyvniť vzhľad, fungovanie tela alebo oboje.

Niektoré vrodené chyby, ako napríklad rázštep pery alebo chyby neurálnej trubice, sú štrukturálne problémy, ktoré sa dajú ľahko zistiť. Iné, ako napríklad srdcové choroby, sa zisťujú pomocou špeciálnych testov. Vrodené chyby sa môžu pohybovať od miernych až po závažné.

To, ako vrodená chyba ovplyvňuje život dieťaťa, závisí najmä od toho, ktorý orgán alebo časť tela je postihnutá a aká závažná je chyba. Niektoré vrodené chyby sú zjavné už pri narodení, zatiaľ čo iné sa môžu prejaviť až neskôr v živote. Nie každá vrodená chyba je nezlučiteľná so životom, mnoho z nich sa dá liečiť.

Poznáme viac ako 4000 rôznych vrodených chýb, od minimálnych až po veľmi závažné. Ročne sa s vývinovými chybami celosvetovo rodí takmer 8 mil. detí, na Slovensku je to vyše 2 percent detí.

Riziko postihnutia dieťaťa vrodenou vývojovou chybou je pri každom tehotenstve. Riziko postihnutia je asi 3-5%. Môže sa jednať o drobné, kozmetické chybičky na kráse, ale aj o chyby, ktoré ohrozujú život plodu.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina vzniku vrodených vývojových chýb je často multifaktoriálna a zahŕňa genetické faktory, vplyvy vonkajšieho prostredia a interakciu medzi nimi. Kritické obdobie vývinu je 3. - 10. týždeň, kedy sa vytvárajú základy pre jednotlivé orgány a orgánové systémy.

Zásah v tomto období môže mať štruktúrový, alebo funkčný charakter. Pri niektorých vrodených chybách vedci poznajú príčinu. Ale pre mnohé vrodené chyby nie je presná príčina známa.

Genetické a chromozomálne faktory

Mutácie v génoch alebo chromozomálne abnormality môžu viesť k vzniku vrodených chýb. Až 30% všetkých vrodených chýb a viac ako 3000 chorôb je čiastočne alebo úplne podmienených geneticky.

Nie každá vrodená chyba je dedičnou, avšak každá dedičná choroba má genetickú príčinu a každá vrodená chyba alebo choroba je výsledkom kombinácie genetických faktorov a faktorov vonkajšieho prostredia.

Pri niektorých vrodených chybách môže jeden alebo viacero génov obsahovať zmenu alebo mutáciu, ktorá im bráni v správnom fungovaní. Pri niektorých defektoch môže gén alebo časť génu chýbať.

V niektorých prípadoch môže chromozóm alebo časť chromozómu chýbať. V iných prípadoch, ako napríklad pri Downovom syndróme, má dieťa chromozóm navyše.

Vplyvy vonkajšieho prostredia

Expozícia teratogénnym látkam počas tehotenstva, ako sú alkohol, drogy, niektoré lieky a infekcie, môže zvýšiť riziko vrodených chýb. Pod vplyvom vonkajšieho prostredia rozumieme napr. ionizačné žiarenie, rôzne chemické látky, infekcie - najmä vírusové (ružienka, cytomegalovírus, chrípka, herpes simplex, ovčie kiahne, ale aj toxoplazmóza) a lieky užívané najmä v prvom trimestri tehotenstva.

Napríklad zneužívanie alkoholu môže spôsobiť poruchy fetálneho alkoholového spektra. Infekcia s vírusom Zika počas tehotenstva môže spôsobiť vážne defekty v mozgu.

Nutričné a zdravotné faktory

Nedostatok kyseliny listovej, vitamínov skupiny B, alebo nadmerný príjem vitamínu A počas tehotenstva môžu tiež prispieť k vzniku vrodených chýb. Nedostatok kyseliny listovej pred a počas tehotenstva je kľúčovým faktorom spôsobujúcim defekty neurálnej trubice.

Zvýšené riziko výskytu rázštepových chýb bolo pozorované aj pri nedostatku kyseliny listovej, pri nízkom príjme vitamínov skupiny B, pri nedostatočnom, ale aj nadmernom príjme vitamínu A.

Niektoré faktory môžu zvýšiť šance mať dieťa s vrodenou chybou, ako napríklad:

• Fajčenie, pitie alkoholu alebo užívanie určitých „pouličných“ drog počas tehotenstva
• Mať určité zdravotné ťažkosti, ako napr obezita alebo nekontrolovane cukrovka, pred a počas tehotenstva
• Užívanie niektorých liekov
• Máte v rodine niekoho s vrodenou chybou.
• Byť staršou matkou, zvyčajne vo veku nad 34 rokov

Vyšší výskyt je u žien liečených pre neplodnosť a u žien s opakovanými potratmi, u žien mladších ako 17 rokov a starších ako 35 rokov. Ak sa chcete dozvedieť viac o vašom riziku mať dieťa s vrodenou chybou, môžete sa porozprávať s genetického poradcu.

Najčastejšie typy vrodených vývojových chýb

Rázštepové chyby tváre

Rázštepové chyby tváre patria medzi najčastejšie vrodené vývojové chyby. Ide o postihnutie buď len pery, pery a čeľuste, podnebia alebo kompletný rázštep pery, čeľuste aj podnebia.

V súčasnosti sa rodí na Slovensku priemerne 1 dieťa s rázštepom na 600-650 novorodencov (celoeurópsky priemer je 1:700-750).

Vrodené chyby srdca

Vrodené chyby srdca sú najčastejšie vrodené chyby, ktoré postihujú štruktúru alebo funkciu srdca. Vrodené vývinové chyby srdca sa zúčastňujú približne v 35% na všetkých vývojových anomáliách narodených detí.

Vrodené chyby srdca sú tak extrémne variabilné, že takmer nijaké dve chyby nie sú úplne rovnaké. Až v 80% vznikajú z neznámych príčin.

Srdce je akousi pumpou, vďaka ktorej dokáže organizmus fungovať. Bije po celý život, neustále a permanentne a zastaví sa len raz. Tento životne dôležitý orgán zabezpečuje krvný obeh, ktorý sa ale líši v období vnútromaternicového vývoju plodu a neskôr, po príchode bábätka na svet a v dospelosti.

Defekty neurálnej trubice

Defekty neurálnej trubice zahŕňajú spina bifida a anencefaliu, ktoré vznikajú v dôsledku neúplného uzavretia neurálnej trubice počas vývoja.

Chromozomálne a genetické ochorenia

Downov syndróm je chromozomálna abnormalita spôsobená prítomnosťou extra kópie chromozómu 21. Cystická fibróza je genetické ochorenie, ktoré postihuje pľúca a tráviaci systém.

Vrodený syndróm rubeoly (VRS) je významný problém verejného zdravia, ktorý vzniká, keď sa tehotná žena nakazí rubeolou, vírusovou infekciou, počas prvého trimestra tehotenstva.

Vírus môže prechádzať placentárnou bariérou, čo vedie k rôznym vývojovým abnormalitám. Dôsledky VRS môžu byť závažné a viesť k rade závažných vrodených chýb a zdravotných problémov u novorodenca.

Diagnostika vrodených vývojových chýb

Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti môžu počas tehotenstva diagnostikovať niektoré vrodené chyby pomocou prenatálnych testov. Preto je dôležité pravidelne absolvovať prenatálnu starostlivosť.

Iné vrodené chyby sa nemusia zistiť až po narodení dieťaťa. Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti ich môžu zistiť prostredníctvom novorodeneckého skríningu.

Niektoré chyby, ako napríklad klbková noha, sú zjavné okamžite. Inokedy poskytovateľ zdravotnej starostlivosti nemusí objaviť chybu až do neskoršieho veku, keď sa u dieťaťa objavia príznaky.

Prenatálny skríning

Prenatálny skríning vrodených vývojových chýb je súbor vyšetrení v tehotenstve, ktorých cieľom je odhaliť postihnutie plodu. Vrodená vývojová chyba (VVCh) plodu je odchýlka od normálneho vývoja.

Najznámejšie vrodené vývojové chyby sú Downov syndróm a rázštep chrbtice. Výsledky skríningu označujú len riziko postihnutia plodu. Pri zvýšenom riziku je nutné overiť výsledok aj ďalšími vyšetreniami.

Žiadne skríningové vyšetrenie neurčuje so 100% istotou postihnutie dieťatka. Niektoré odchýlky od normálneho vývinu sa dajú určiť pomocou ultrazvuku, pre niektoré je naopak vhodné použiť biochemické paramatre (odber krvi).

Existuje niekoľko metód záchytu vrodených vývojových chýb. Jednotlivé metódy sa líšia nielen v presnosti výsledku, ale aj vo vyšetreniach, ktoré musí tehotná žena absolvovať.

Vyšetrenia je nutné absolvovať v určených týždňoch tehotenstva. Nie všetky možnosti skríningu sú hradené zdravotnou poisťovňou.

Na skríning je nutné absolovať odber krvi, príp. aj ultrazvukové vyšetrenie. Odber krvi je možné zvyčajne absolvovať aj u ošetrujúceho lekára. Krv by mala byť zaslaná do akreditovaného laboratória.

Meranie NT ultrazvukom môže vykonávať len lekár s certifikátom FMF Londýn (Nadácia fetálnej medicíny v Londýne), ktorý potvrdzuje jeho spôsobilosť k tomuto výkonu. Ideálny čas na absolvovanie ultrazvukového vyšetrenia je 12. týždeň tehotenstva.

V súčasnej dobe sa pomaly upúšťa od triple testov a odborníci sa prikláňajú skôr ku kombinovanému, integrovanému alebo sérum integrovanému testu.

Triple test odhalí len 70% plodov s Downovým syndrómom, t.j. odhalí 60-70 postihnutých zo 100 skutočne postihnutých. Triple test má vysoké riziko falošne pozitívnych výsledkov, t.j. množstvo plodov, ktoré označí za postihnuté a pritom sú v poriadku.

Výsledky prenatálneho skríningu VVCh sú vyhodnotené až keď sú vykonená všetky potrebné vyšetrenia. Žiaden skríning neposkytuje 100% správne výsledky.

Pri vysokom riziku je odporúčaná amniocentéza alebo odber choriových klkov. Obe vyšetrenia sú invazívne (zasahujú nejakým spôsobom do tela matky).

Diagnostika po narodení

Prenatálna diagnostika dokáže ešte pred narodením dieťaťa odhaliť prípadné genetické poškodenia plodu. Po narodení sa vykonáva komplexné fyzikálne vyšetrenie, novorodenecký skríning a podľa potreby laboratórne, genetické a zobrazovacie vyšetrenia.

Komplexné posúdenie zahŕňa anamnézu, fyzikálne vyšetrenie, laboratórne a zobrazovacie vyšetrenia. Anamnéza zahŕňa získanie informácií o priebehu tehotenstva, pôrodu, rodinnej anamnéze a predchádzajúcich zdravotných problémoch dieťaťa.

Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa zhodnotenie vitálnych funkcií, rastu a vývoja, neurologického stavu a prítomnosti pridružených komplikácií. Laboratórne a zobrazovacie vyšetrenia zahŕňajú interpretáciu výsledkov laboratórnych testov a zobrazovacích vyšetrení, napríklad RTG, USG a MRI.

Úloha pediatrického ošetrovateľstva

Pediatria a pediatrické ošetrovateľstvo je zameraná na starostlivosť o zdravé a o choré dieťa a na zabezpečenie jeho prirodzeného vývinu. Hlavným cieľom starostlivosti o dieťa je zabezpečiť dieťaťu maximálny rozvoj telesných, psychických a emocionálnych schopností.

Určitým špecifikom pediatrického ošetrovateľstva je zameranie nielen na dieťa, ale aj na rodinu, pričom sa kladie dôraz na podporu rodiny a zaisťovanie aktívnej spolupráce rodičov v preventívno-liečebnej a výchovnej starostlivosti o dieťa.

Pediatrické ošetrovateľstvo je aplikovaným ošetrovateľským vedným odborom zameraným na uspokojovanie biopsychosociálnych potrieb dieťaťa a jeho rodiny.

Príjemcom ošetrovateľskej starostlivosti je jednotlivec od narodenia až do osemnástich rokov, ale aj jeho rodina, pretože dieťa je dlhodobo závislé od starostlivosti dospelých.

Ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou vývojovou chybou si vyžaduje komplexný a multidisciplinárny prístup. Zahŕňa lekárov rôznych špecializácií, sestry, psychológov a ďalších odborníkov.

Ošetrovateľský proces

Posúdenie stavu dieťaťa

Dôkladné posúdenie stavu dieťaťa je kľúčové pre plánovanie a poskytovanie adekvátnej starostlivosti. Zahŕňa anamnézu, fyzikálne vyšetrenie, laboratórne a zobrazovacie vyšetrenia.

Sestra sleduje vitálne funkcie, rast a vývoj, neurologický stav, príjem potravy, hydratáciu, vyprázdňovanie, stav kože, operačné rany, prejavy bolesti a prítomnosť pridružených komplikácií.

Plánovanie starostlivosti

Na základe posúdenia sa vypracuje individuálny plán ošetrovateľskej starostlivosti, ktorý zohľadňuje špecifické potreby dieťaťa.

Plán zahŕňa stanovenie ošetrovateľských diagnóz, stanovenie cieľov a výber ošetrovateľských intervencií. Medzi možné problémy patria riziko infekcie, porucha výživy a bolesť.

Krátkodobé a dlhodobé ciele môžu smerovať k zlepšeniu dýchania, zvýšeniu príjmu potravy a zníženiu bolesti. Ošetrovateľské intervencie sa vyberajú podľa aktuálneho stavu dieťaťa a plánovaných diagnostických, liečebných alebo operačných výkonov.

Realizácia starostlivosti

Realizácia ošetrovateľskej starostlivosti zahŕňa monitorovanie vitálnych funkcií, podávanie liekov, zabezpečenie výživy, hygienickú starostlivosť, polohovanie, prevenciu infekcií, podporu dýchania, zmierňovanie bolesti a emocionálnu podporu.

Monitorovanie vitálnych funkcií

Pravidelné sledovanie teploty, pulzu, dýchania a krvného tlaku je základnou súčasťou starostlivosti. Pri deťoch s vrodenými chybami sa podľa ich stavu sleduje aj saturácia kyslíkom, srdcová frekvencia, perfúzia, vedomie a ďalšie ukazovatele funkcie orgánov.

Pri vrodených chybách srdca je dôležité pravidelné sledovanie srdcovej frekvencie, dýchania, krvného tlaku a saturácie kyslíkom.

Podávanie liekov

Lieky sa podávajú podľa ordinácie lekára a sledujú sa ich účinky a vedľajšie účinky. Pri deťoch s vrodenými chybami srdca sa podávajú lieky na zlepšenie funkcie srdca a prevenciu komplikácií.

Zabezpečenie výživy

Ošetrovateľská starostlivosť zahŕňa zabezpečenie adekvátneho príjmu potravy, či už perorálne, sondou alebo parenterálne.

Pri hodnotení výživy sa sleduje schopnosť sania a prehĺtania, tolerancia kŕmenia, zvracanie, telesná hmotnosť, hydratácia a potreba zvýšeného energetického príjmu.

Deti s vrodenými chybami srdca majú často zvýšené energetické nároky. Dieťa s rázštepom pery alebo podnebia môže mať ťažkosti s dojčením alebo kŕmením z fľaše.

Hygienická starostlivosť a ochrana kože

Hygienická starostlivosť zahŕňa udržiavanie čistoty a sucha pokožky a prevenciu preležanín. Pri novorodencoch a deťoch s obmedzenou pohyblivosťou je potrebné venovať pozornosť miestam vystaveným tlaku, vlhkosti a treniu.

Polohovanie a podpora mobility

Pravidelné zmeny polohy sa vykonávajú na prevenciu komplikácií. Polohovanie musí rešpektovať typ vrodenej chyby, stav operačnej rany, dýchacie a obehové funkcie a toleranciu dieťaťa.

Dieťa so spina bifida môže potrebovať fyzioterapiu a pomôcky na zlepšenie mobility. Ošetrovateľská starostlivosť podporuje bezpečný pohyb a spoluprácu s fyzioterapeutom.

Prevencia infekcií

Prevencia infekcií zahŕňa dodržiavanie zásad asepsy a antisepsy a očkovanie. Zvýšenú pozornosť si vyžaduje starostlivosť o operačné rany, invazívne vstupy, dýchacie cesty a výživové sondy.

Podpora dýchania

Podpora dýchania zahŕňa zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest, oxygenoterapiu a umelú pľúcnu ventiláciu.

V pôrodnej sále sa novorodencom poskytuje ventilačná podpora, resuscitácia, intubácia a umelá pľúcna ventilácia podľa potreby. U detí s nedostatočne vyvinutými pľúcami sa používajú hadičky do nosa na zabezpečenie ich otvorenia pri výdychu.

Zmierňovanie bolesti

Na zmiernenie bolesti sa používajú farmakologické a nefarmakologické metódy. Predčasne narodené deti a deti s vrodenými vývojovými chybami komunikujú prostredníctvom emócií, predovšetkým bolesti.

Existujú škály bolesti, podľa ktorých novorodencov po operačných výkonoch skórujeme a ordinujeme im liečbu bolesti.

Hodnotenie starostlivosti

Pravidelné hodnotenie účinnosti ošetrovateľskej starostlivosti je nevyhnutné pre úpravu plánu a dosiahnutie optimálnych výsledkov. Sleduje sa pokrok, identifikujú sa nové problémy alebo komplikácie a podľa výsledkov sa upravuje plán ošetrovateľskej starostlivosti.

Starostlivosť o novorodenca s vrodenou vývojovou chybou

Intenzívnu starostlivosť si vyžadujú aj donosené deti s ťažkosťami pri pôrode, ako napríklad traumatický pôrod alebo nedostatok kyslíka, a tiež deti s vrodenými vývojovými chybami, ktoré sa akútne riešia chirurgicky v novorodeneckom veku.

Pri každom pôrode je prítomný lekár a sestra novorodeneckého oddelenia, ktorých cieľom je odsledovať a zabezpečiť plynulú a bezpečnú adaptáciu novorodenca na mimomaternicové prostredie.

V prípade potreby poskytujeme okamžitú odbornú intervenciu v súlade s aktuálnymi odporúčaniami v resuscitácii novorodenca. Fyziologickí (zdraví) novorodenci sú po celý čas s matkou hospitalizovaní na oddelení šestonedelia formou rooming- in.

Jednotka intenzívnej starostlivosti

Jednotka intenzívnej starostlivosti je špecializovaná časť novorodeneckého oddelenia. Poskytujeme tu starostlivosť novorodencom, ktorí po pôrode potrebujú zvýšený dohľad a odbornú pomoc.

Starostlivosť zabezpečujeme pre:

• predčasne narodené deti od 31. gestačného týždňa,
• novorodencov s adaptačnými ťažkosťami,
• novorodencov vyžadujúcich poresuscitačnú starostlivosť
• novorodencov po intrauterinných transfúziách a iných zákrokoch
• novorodencov s vrodenými vývojovými chybami
• deti s inými zdravotnými komplikáciami.

Samozrejmosťou je nepretržité sledovanie vitálnych funkcií, ako je saturácia krvi kyslíkom, krvný tlak, okysličenie a funkcia periférnych tkanív a mozgu (NIRS, aEEG).

V prípade potreby poskytujeme podporu dýchania aj riadenú ventiláciu. Disponujeme diagnostickými prístrojmi, ktoré umožňujú sledovať krvné parametre len z minimálneho množstva odobratej krvi, aby sme minimalizovali straty spojené s odbermi a diskomfort novorodencov.

Realizujeme orientačné echokardiografické vyšetrenie u všetkých novorodencov s prenatálne zachytenou vrodenou vývojovou chybou srdca, rizikových novorodencov a všetkých u ktorých je počas hospitalizácie zachytený šelest.

Pravidelne u rizikových novorodencov realizujeme aj ultrasonografické vyšetrenie mozgu. Rešpektujeme individuálne potreby každého dieťaťa, riadime sa modernými princípmi neurobehaviorálnej starostlivosti.

Rodičia majú na oddelenie 24-hodinový prístup s podporou blízkeho kontaktu s dieťaťom vrátane klokankovania a dojčenia.

Personálne zabezpečenie

Kvalifikovaný personál je nevyhnutný pre zabezpečenie adekvátnej starostlivosti. Jedna zdravotná sestra sa dokáže adekvátne postarať o maximálne tri predčasne narodené ventilované deti.

Nedostatok personálu zvyšuje počet novorodencov, o ktoré sa musia sestry starať, čo môže negatívne ovplyvniť kvalitu poskytovanej starostlivosti.

Špecifiká starostlivosti pri vybraných vrodených chybách

Ošetrovateľská starostlivosť pri rázštepe pery a podnebia

Cieľom operačnej liečby rázštepu pery je zošitie kože, sliznice a svalstva pery. Výhody operačného riešenia v novorodeneckom období, často v prvom týždni po narodení, sú nielen v tvorbe jemných a nenápadných jaziev, ale aj v dobrom psychologickom vplyve na rodinu.

Správny vývoj zuboradia, lepšie sanie a priberanie na hmotnosti a taktiež znížený počet následných korekčných operácií sú ďalšími výhodami včasnej operácie rázštepu pery.

Cieľom operácie je uzatvorenie mäkkého a tvrdého podnebia oproti nosovej dutine. Podľa viacerých štúdií včasné uzatvorenie mäkkého podnebia znižuje výskyt infekcií stredného ucha aj horných dýchacích ciest.

Výživa

Dieťa s rázštepom pery alebo podnebia môže mať ťažkosti s dojčením alebo kŕmením z fľaše. Je potrebné použiť špeciálne fľaše a techniky kŕmenia.

Sestra sleduje schopnosť dieťaťa sať a prehĺtať, únavu počas kŕmenia, kašeľ, cyanózu, regurgitáciu a prírastok telesnej hmotnosti.

Starostlivosť o operačnú ranu

Po operácii rázštepu pery alebo podnebia je dôležité udržiavať ranu čistú a suchú a sledovať príznaky infekcie. Sleduje sa začervenanie, opuch, sekrécia, krvácanie, dehiscencia rany a celková teplota dieťaťa.

Podpora reči

Dieťa s rázštepom podnebia môže potrebovať logopedickú terapiu na zlepšenie reči. Starostlivosť preto pokračuje aj po ukončení hospitalizácie a zahŕňa spoluprácu rodiny s odborníkmi.

Ošetrovateľská starostlivosť pri vrodených chybách srdca

Dôležitá je prevencia, ale aj aktívne vyhľadávanie ochorení - skríning (prenatálny - počas tehotenstva pred narodením dieťatka, postnatálny - po narodení, celoplošný - u každého novorodenca, selektívny - u bábätiek so zvýšeným predpokladom určitej poruchy alebo choroby).

Monitorovanie vitálnych funkcií zahŕňa pravidelné sledovanie srdcovej frekvencie, dýchania, krvného tlaku a saturácie kyslíkom.

Zabezpečenie výživy je dôležité, pretože deti s vrodenými chybami srdca majú často zvýšené energetické nároky. Prevencia infekcií zahŕňa dodržiavanie zásad asepsy a antisepsy a očkovanie.

Predčasne narodené dieťa a srdcovo-respiračné komplikácie

Nedonosený novorodenec, narodený pred ukončeným 37. gestačným týždňom, je vo veľkej nevýhode oproti donosenému novorodencovi.

U predčasne narodeného novorodenca je najčastejšou a najzávažnejšou poruchou dýchania tzv. syndróm dychovej nedostatočnosti. Príčinou respiračného zlyhania je nedostatok surfaktantu, látky tukového charakteru tvorenej hlavne fosfolipidmi.

Incidencia syndrómu dychovej nedostatočnosti sa zvyšuje s klesajúcim gestačným vekom a nízkou pôrodnou hmotnosťou. Deti s veľmi a extrémne nízkou pôrodnou hmotnosťou narodené pred 32. týždňom tehotenstva majú klinické príznaky respiračnej insuficiencie spôsobenú práve nezrelosťou a nedostatkom surfaktantu.

V súčasnej dobe vieme výskyt významne ovplyvniť podávaním kortikosteroidov matke, ak hrozí predčasný pôrod. Tie urýchľujú zrelosť pľúc a tým tvorbu surfaktantu v pneumocytoch pľúcnych mechúrikov.

So syndrómom respiračnej nedostatočnosti u nedonosených detí úzko súvisí aj otvorený artériový duktus. Otvorený duktus vedie k veľkému zaťaženiu ľavej komory a ľavej predsiene s pľúcnym edémom, čo vedie k rýchlemu kardiálnemu zlyhaniu.

Operatívne riešenie tzv. ligáciu - podviazanie, indikujeme u pacientov, ktorí nereagujú na konzervatívnu a medikamentóznu liečbu, len ak to klinický stav skutočne vyžaduje.

Ošetrovateľská starostlivosť pri defektoch neurálnej trubice

Starostlivosť o ranu

Po operácii spina bifida je dôležité udržiavať ranu čistú a suchú a sledovať príznaky infekcie.

Podpora mobility

Dieťa so spina bifida môže potrebovať fyzioterapiu a pomôcky na zlepšenie mobility. Ošetrovateľská starostlivosť podporuje bezpečné polohovanie, pohyb a prevenciu kontraktúr podľa individuálnych možností dieťaťa.

Starostlivosť o močový mechúr a črevá

Dieťa so spina bifida môže mať problémy s kontrolou močového mechúra a čriev. Je potrebné zabezpečiť pravidelné vyprázdňovanie močového mechúra a čriev.

Sleduje sa príjem a výdaj tekutín, frekvencia močenia, charakter stolice, známky infekcie močových ciest a tolerancia zavedených postupov.

Výživa, rast a vývoj

Výživa dieťaťa s vrodenou vývojovou chybou sa riadi jeho schopnosťou prijímať potravu, typom chyby, pooperačným stavom a energetickými potrebami.

Pri nedostatočnom príjme potravy sa môže použiť kŕmenie sondou alebo parenterálna výživa. Ošetrovateľská starostlivosť zahŕňa sledovanie telesnej hmotnosti, hydratácie, bilancie tekutín a tolerancie výživy.

Cieľom starostlivosti o dieťa je zabezpečiť dieťaťu maximálny rozvoj telesných, psychických a emocionálnych schopností. Do plánovania starostlivosti sa preto zahŕňa aj podpora motorického, kognitívneho, komunikačného a sociálneho vývinu.

Emocionálna podpora dieťaťa a rodiny

Hospitalizácia novorodenca na oddelení intenzívnej medicíny je pre rodičov extrémne náročná situácia. Preto je dôležité poskytovať rodičom psychologickú podporu a poradenstvo.

Rodičia potrebujú informácie o stave dieťaťa, priebehu liečby a prognóze. Je dôležité, aby mali možnosť klásť otázky a vyjadriť svoje obavy.

Podpora rodiny je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej starostlivosti o dieťa. Určitým špecifikom pediatrického ošetrovateľstva je zameranie nielen na dieťa, ale aj na rodinu.

Rodičom sa snažíme pomáhať, no najviac funguje čas. Veľmi veľa si však pomáhajú matky hospitalizovaných detí navzájom.

Emocionálna podpora zahŕňa rešpektujúcu komunikáciu, vysvetľovanie postupov, zapájanie rodičov do primeranej starostlivosti a podporu kontaktu medzi rodičom a dieťaťom.

Spolupráca rodičov na starostlivosti

Na rodičov sa kladie dôraz pri podpore rodiny a zaisťovaní aktívnej spolupráce rodičov v preventívno-liečebnej a výchovnej starostlivosti o dieťa.

Rodičia sa podľa zdravotného stavu dieťaťa môžu podieľať na kŕmení, hygiene, polohovaní, klokankovaní, dojčení a poskytovaní upokojujúceho kontaktu.

Rodičia majú na oddelenie 24-hodinový prístup s podporou blízkeho kontaktu s dieťaťom vrátane klokankovania a dojčenia.

Etické aspekty intenzívnej starostlivosti

Súčasná medicína dokáže zachrániť deti, ktoré by kedysi nemali nádej na prežitie. Je to drahá liečba, veľká výzva pre zdravotnícky systém aj personál.

Je nutné diskutovať o hraniciach medzi tým, čo medicínsky dokážeme, a tým, čo máme urobiť. Existuje takzvaná „sivá zóna“, ktorú máme na Slovensku stanovenú medzi 24. až 26. týždňom, keď veľmi intenzívne komunikujeme s rodičmi.

Stanovenie arbitrážnej vekovej hranice, pod ktorú nepôjdeme, môže „odpísať“ tie 23-týždňové deti, ktoré by inak mali dobrú prognózu.

Naopak, prístup, keď zachraňujeme za každých okolností a bez ohľadu na komplikácie, len aby dieťa prežilo, aj vtedy, keď významne znižujeme kvalitu jeho života, kladie veľkú záťaž nielen na zdravotnícky systém, ale predovšetkým na samotné rodiny, ktoré sa o tieto deti potom musia vedieť postarať.

Osobne som zástankyňou toho, aby sme s rodičmi neustále komunikovali. Z neonatologického hľadiska je našou úlohou pre dieťa urobiť všetko. Zachrániť mu život je jedna vec, my však musíme myslieť aj na to, aby kvalita jeho života bola dobrá.

Prevencia a včasná intervencia

Nie všetkým vrodeným chybám sa dá zabrániť. Existujú však veci, ktoré môžete urobiť pred a počas tehotenstva, aby ste zvýšili svoju šancu mať zdravé dieťa:

• Začnite prenatálnu starostlivosť hneď, ako si myslíte, že by ste mohli byť tehotná, a počas tehotenstva pravidelne navštevujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti
• Získajte 400 mikrogramov (mcg) kyseliny listovej každý deň.
• Ak je to možné, mali by ste ho začať užívať aspoň mesiac pred otehotnením.
• Nepite alkohol, nefajčite a neužívajte „pouličné“ drogy
• Porozprávajte sa so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti o akýchkoľvek liekoch, ktoré užívate alebo o ktorých uvažujete.
• Zistite, ako predchádzať infekciám počas tehotenstva
• Ak máte nejaké zdravotné ťažkosti, snažte sa ich dostať pod kontrolu skôr, ako otehotniete

Ambulancia pre rizikových novorodencov zabezpečuje dlhodobé sledovanie rizikových novorodencov a poskytuje rozšírenú odbornú a poradenskú starostlivosť až do tretieho roku života dieťaťa.

Dokumentácia a kontinuita starostlivosti

Pri dieťati s vrodenou vývojovou chybou je dôležité presné a úplné zaznamenávanie údajov o zdravotnom stave, vykonaných vyšetreniach, liečbe, reakcii na intervencie a edukácii rodiny.

Údaje môžu zahŕňať dátum zistenia vrodenej vývojovej chyby, klinické a laboratórne diagnózy, výskyt vrodených vývojových chýb v rodine, údaje o tehotenstve a pôrode, vrodenú vývojovú chybu plodu zistenú prenatálne a spôsob ukončenia tehotenstva.

Zaznamenávajú sa aj údaje o dieťati, ako pôrodná hmotnosť, pôrodná dĺžka, stav dieťaťa, vrodená vývojová chyba, spôsob korekcie vrodenej vývojovej chyby vrátane dátumu a pracovisko, ktoré korekciu vykonalo.

Pri zmene poskytovateľa ambulantnej starostlivosti z dôvodu odstúpenia od dohody o poskytovaní zdravotnej starostlivosti je poskytovateľ povinný preukázateľne odovzdať zdravotnú dokumentáciu alebo jej rovnopis do siedmich dní od jej vyžiadania novému poskytovateľovi, s ktorým osoba uzatvorila dohodu o poskytovaní zdravotnej starostlivosti.

Kontinuita starostlivosti si vyžaduje spoluprácu novorodeneckého oddelenia, pediatra, špecialistov, rehabilitačných pracovníkov, psychológa, logopéda a rodiny.

tags: #osetrovatelska #starostlivost #o #dieta #s #vrodenou